Mukoviszidose
Was ist Mukoviszidose (Cf)?
Mukoviszidose (= Cystische Fibrose (Cf)) ist eine autosomal rezessiv vererbte Stoffwechselerkrankung, mit chronisch progredienten Verlauf. In Deutschland werden pro Jahr ca. 700 Kinder mit dieser Erkrankung geboren.
Betroffen sind die Chloridkanäle der Zellen, was dort zu einem gestörten Salz- und Wasserhaushalt führt. In den sekretbildenden Drüsen entsteht zäher Schleim, und es kommt zu einer gestörten Funktion des entsprechenden Organs. Am häufigsten sind Lunge und Bauchspeicheldrüse betroffen.
Durch den zähflüssigen Schleim werden die Bronchien verlegt. Krankheitserreger können sich leichter einnisten, und es kommt zu wiederkehrenden Infekten. Im weiteren Verlauf führt das zu einer chronischen Entzündung der Atemwege.
Im Bereich des Verdauungstrakts ist u. a. die Fettaufnahme gestört und der Darm arbeitet unter erschwerten Bedingungen.
Wie wird Mukoviszidose behandelt?
Mukoviszidose ist bis heute nicht heilbar. Dennoch gibt es eine Vielzahl von symptomatischen, sowie einige systemische Therapiemöglichkeiten, die in ihrer Summe die Lebensqualität und –erwartung der Betroffenen und ihrer Familien verbessern können.
Wichtig hierfür ist die konsequente, tägliche Behandlung, um ein evtl. rasches Fortschreiten der Erkrankung hinauszuzögern.
Medikamentöse Behandlung: u. a. für Lunge und Verdauung: Sekretolytika, Antibiotika, Enzymsubstitution, Vitamine -> mit dem Ziel die Funktion des Organs möglichst lange zu erhalten
Inhalation: schleimlösende, bronchialerweiternde und entzündungshemmende Medikamente
Physiotherapie: Erlernen von speziellen Atemtechniken, z. B. Autogene Drainage, Modifizierte Autogene Drainage zur Befreiung der Atemwege von Sekret, Übungen zur Mobilisation und zur Erleichterung der Atmung und entsprechende Übungsanleitung; Motivation zu Sport und Bewegung, Reflektorische Atemtherapie
Hochkalorische, vitaminreiche Ernährung und häufigere Mahlzeiten, um den erhöhten Kalorien- und Nährstoffbedarf zu decken
Individuell angepasstes Fitnesstraining, um das Herz-Kreislaufsystem zu stabilisieren und die Brustkorbbeweglichkeit zu erhalten
CFTR-Modulatoren: mutationstyp-spezifische Therapie, die die Fehlfunktion der Chloridkanäle beeinflusst
Weitere Informationen erhalten Sie auf der Seite vom Mukoviszidose Verein Deutschland:
https://www.muko.info/
